资源类型：
期刊
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-C
◇ 卓越：梯队期刊
◇ 中华系列
文章类型：
作者：
魏昂[1,2,3,4,5]
*
;
马宏浩[1,2,3,4,5]
;
张利平[1,2,3,4,5]
;
吴润晖[1,2,3,4,5]
;
张蕊[1,2,3,4,5]
;
王天有 [1,2,3,4,5]
;
机构：
[1]国家儿童医学中心
科研平台
国家儿童医学中心
首都医科大学附属北京儿童医院
[2]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
医技科室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
[3]儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
科研平台
血液疾病研究室
首都医科大学附属北京儿童医院
[4]儿科学国家重点学科
[5]儿科重大疾病研究教育部重点实验室
出处：
中华儿科杂志.2020,58(3):213-217.
ISSN：
0578-1310
关键词：
淋巴组织细胞增多症
嗜血细胞性
贫血
再生障碍性
肝炎
摘要：
目的 探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点.方法 回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料.结果 5例患儿中男4例、女1例,发病年龄6.0(2.7～12.7)岁.所有患儿在发病初期均表现为不明原因的高热、肝肿大、入院前血生化提示肝功能损伤[天冬氨酸转氨酶1 716(1 409～2 570)U/L、丙氨酸转氨酶1 699(937～2 540) U/L],入院后查血细胞减少[白细胞计数1.2 (0.6～6.7)×109/L、血红蛋白94(65～111)g/L、血小板计数29(10～41)×109/L]、纤维蛋白原降低[1.3(1.1～2.5)g/L],甘油三酯[4.0(2.8～5.1) mmol/L]、铁蛋白[1 766(399～5 253) μg/L]、可溶性CD25[27 457(9625～44 000 ng/L)]明显升高,患儿骨髓涂片中都可见吞噬现象,故急性肝炎、HLH诊断明确.在HLH治疗过程中,患儿血细胞持续减低不缓解,完善骨髓(髂骨)活检提示骨髓增生低下,在除外先天骨髓衰竭性疾病及其他全血细胞减少性疾病后,HAAA诊断成立.HAAA确诊后,1例患儿在北京儿童医院行抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)和环孢素治疗,1例外院行造血干细胞移植,2例明确诊断后外院行ATG治疗,1例患儿死亡.结论 HAAA可以HLH为首发表现,临床表现以高热、肝功能损伤、血细胞减少、铁蛋白升高及骨髓吞噬现象为主.若经免疫抑制治疗,HLH以及肝炎相关指标均好转而血常规持续不恢复应考虑HAAA可能.当HAAA符合重型再生障碍性贫血诊断标准或依赖输注时,应尽快行ATG或者造血干细胞移植治疗.
基金：
国家科技重大专项(2017ZX09304029004)%国家自然科学基金(81700186)%北京市科技委员会首都临床特色应用研究与成果推广(Z171100001017050)National Science and Technology Key Projects(2017ZX09304029004)%National Natural Science Foundation of China(81700186)%Beijing Municipal Science & Technology Commission Capital Clinical Application Research and Achievements Promotion Project(Z171100001017050)
PubmedID：
32135593
中文影响因子：
1.912
第一作者：
魏昂
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心
[2]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
[3]儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
[4]儿科学国家重点学科
[5]儿科重大疾病研究教育部重点实验室
通讯作者：
张蕊
通讯机构：
[1]国家儿童医学中心
[2]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
[3]儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
[4]儿科学国家重点学科
[5]儿科重大疾病研究教育部重点实验室
推荐引用方式(GB/T 7714)：
魏昂,马宏浩,张利平,等.以噬血细胞综合征为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血五例分析[J].中华儿科杂志.2020,58(3):213-217.
