摘要:
目的 探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征.方法 回顾性地研究2007年1月至2008年12月该院诊治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学、免疫功能指标及治疗和预后.结果 共收治HAAA患儿8例,占同期获得性再生障碍性贫血(再障)的4.9%;男7例、女1例;平均7.5岁(4.4~10.3岁).肝炎病因不明.患肝炎后至血细胞减少的间隔时间中位数为6周.3例为重症再障(SAA),5例极重型再障(VSAA).全部病例均有严重T细胞免疫紊乱,Ts细胞明显升高、Th细胞明显下降.4例免疫治疗有效,3例起病1个月内死亡,1例放弃治疗.结论 儿童HAAA发病率男性高于女性,学龄期多见.HAAA儿童存在严重T细胞免疫紊乱,早期死亡率高,免疫抑制治疗有效.