摘要：
患儿女,13岁.臀部、四肢反复起斑块6个月,加重伴间断发热5个月.体检:各系统检查未见明显异常.皮肤科情况:臀部及双下肢散在分布直径3～ 11 cm质硬、浸润性、紫红色皮下斑块,界不清,表面少许脱屑,无明显压痛及溃疡形成.实验室检查:白细胞(0.03 ～ 3.7)×109/L,红细胞(2.8～ 4.4)×1012/L,血小板计数正常;纤维蛋白原1.79 g/L,NK细胞比例4.6％;骨髓涂片示骨髓增生活跃,粒系比例降低,网织细胞易见,并见少量分类不明细胞及噬血现象.皮损组织病理学检查:表皮、真皮未见明显异常,皮下脂肪组织内可见大量淋巴样细胞浸润,以脂肪小叶为主,部分小叶间隔受累;浸润细胞体积中等偏大,胞质少,核多形,部分核扭曲;可见坏死及吞噬核碎片、淋巴细胞现象;免疫组化:CD3、颗粒酶B、T细胞细胞内抗原-1(TIA-1)、TCRγδ阳性,CD5、CD7部分阳性,CD4、CD8、TCRαβ、CD56阴性,Epstein-Barr病毒编码RNA原位杂交检测阴性.诊断:原发性皮肤γδ-T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征.
