摘要：
目的 总结小儿肾细胞癌的临床病理特点和远期疗效. 方法 回顾性分析1973年1月至2012年3月收治的29例儿童肾细胞癌患者的临床资料.患儿年龄2.5～ 16.0岁,平均9.6岁.男16例,女13例.左侧16例,右侧13例.无痛肉眼血尿17例(3例为外伤后血尿),血尿+腹部包块3例,腹部包块3例,腹痛2例,血尿+腹痛1例,B超检查偶然发现3例. 结果 29例中3例因肿瘤直径＜7 cm行保留肾单位手术；1例因肿瘤直径15 cm包绕腹主动脉和下腔静脉行肿瘤姑息切除；1例肿瘤巨大,最大径25 cm,术中有肉眼残留；余24例均行根治性肾切除术.肿瘤直径2.5～25.0 cm,平均6.8 cm.T1N0M0 16例,T1N1M0 5例,T2N1M0 3例,T3N1M0 2例,T4N1M0 2例,T4N1M11例.病理检查示Xp11.2易位相关肾癌21例,其中淋巴结转移11例(52.4％),透明细胞癌6例,乳头状癌2例.21例获随访,其中Xp11.2易位相关肾癌13例、透明细胞癌6例、乳头状癌2例.随访时间1.5 ～ 34.0年,平均12.3年.3例(均为Xp11.2相关肾癌,T1N0M0 1例,T4N1M12例)肿瘤复发后死亡,18例(T1N0M011例,T1N1M02例,T2N1M03例,T3N1M01例和T4N1M11例)无瘤存活. 结论 儿童肾细胞癌少见,多见于5岁以上儿童,血尿为主要症状.Xp11.2易位相关肾癌为主要病理类型,易出现局部淋巴结转移,分期高,但在儿童表现为生物活性惰性.手术切除是主要的治疗方法,对于肿瘤直径＜7 cm者主张行保留肾单位手术.对于Ⅰ、Ⅱ期和T1-2N1M0的局限性肾细胞癌可仅行手术切除,术后无需辅助治疗.
