目的 分析右室非流出道室性心律失常(RVNOA)患儿临床特点,探讨其在诊断、治疗中的意义及与致心律失常性右室心肌病(ARVC)的关系.方法 回顾性总结2007年1月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院21例RVNOA患儿资料,对其临床表现和心电图特点、诊断、治疗以及远期预后进行分析,并与同期无心血管及感染性疾病的住院患儿(对照组)进行比较.结果 21例RVNOA患儿平均发病年龄(6.8±3.3)岁,其中7例心电图可见Epsilon波,多数出现在右胸导联(V1-3).右胸导联QRS平均时限(QRSd1,V1+V2+V3)为(81.8±9.62)ms,QRSd1/QRSd2比值为1.297±0.157.21例患儿心电图右胸导联均显示T波倒置,17例核磁共振成像(MRI)提示右室壁变薄或扩张.与对照组比较,RVNOA患儿Epsilon波出现率高,QRSd1延长,QRSd1/QRSd2增加,差异均有统计学意义(P均＜ 0.01).5例患儿施行了射频消融手术,其中1例有效.18例患儿药物治疗无效.结论 RVNOA患儿Epsilon波出现率高,QRSd1延长,QRSd1/QRSd2增加,可作为早期诊断ARVC的依据.药物及射频消融治疗仅对部分RVNOA患儿有效.