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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045
临床科室
皮肤科
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
自身免疫性疾病
湿疹样皮炎
红皮病
肉芽肿
免疫缺陷病
皮肤感染
血管炎
摘要：
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一组由单基因突变导致的免疫功能异常为特点的临床综合征.目前已有超过140种PID异常基因被确认,可引起200多种PID临床表现［1］.PID起病多在婴儿期和儿童期,且多伴有皮肤症状,因此,往往是儿童医院皮肤科医生首先发现患者存在免疫缺陷.PID相关的皮肤改变可表现为皮肤感染(包括真菌、细菌感和病毒感染)、湿疹样皮炎、红皮病、自身免疫性疾病及血管炎的相关皮肤症状、皮肤肉芽肿形成以及一些特殊的免疫缺陷综合征相关的皮肤症状等,是诊断许多PID的重要线索［2].因此,本文就PID的皮肤表现做一简述.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
梁源,马琳.原发性免疫缺陷病皮肤表现[J].中国实用儿科杂志.2011,26(11):820-824.
