目的 进一步探索神经内镜在颅底脊索瘤外科治疗中的应用、方法、指征和预后.方法 自2000年5月至2010年4月北京市神经外科研究所北京天坛医院收治颅底脊索瘤患者101例,其中男59例,女42例.l临床表现主要包括头痛、颅神经损伤、呼吸困难等.按肿瘤生长方式分型,Ⅰ型:肿瘤侵袭单个颅底腔隙13例,Ⅱ型:肿瘤侵袭两个以上结构,未侵入硬脑膜56例,Ⅲ型:肿瘤侵袭多个颅底结构,长入硬脑膜内,压迫脑干等重要结构32例.依据肿瘤不同分型,采用内镜下经鼻或经口,内镜下经颞下窝,或联合应用显微神经外科开颅并分期手术.结果 全切19例,次全切58例,部分切除24例,部分切除的病例中16例实行了二期联合入路手术,术后均达到次全切.术后多数病例的临床症状获得明显改善.术后1周恢复生活自理占58.4%,2周占30.69%,1个月6 9%,＞1个月占1.9%.手术并发症发生13例(12.87%),以脑脊液漏(4例)和经鼻术后创面出血(3例)较多,经适当处理多获得好转.结论 颅底脊索瘤的治疗应当争取早期发现、早期治疗,神经内镜技术可以在颅底脊索瘤的治疗中发挥重要作用,对广泛生长、颅内外沟通的脊索瘤,应当提倡多种技术、多种人路联合,必要时分期手术,保证提高生命质量.