摘要：
目的 探讨儿童下丘脑综合征的病因及临床特点.方法 收集下丘脑综合征病例19例,对其病因、首发症状及临床特点等进行分析.结果 19例患儿均存在不同程度的下丘脑功能紊乱及下丘脑-垂体-靶腺轴功能的异常.8例患儿经垂体核磁检查确诊为颅内肿瘤,其中生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤、下丘脑错构瘤各1例;病毒性脑炎、幼年型黄色肉芽肿病(全身型)各1例,9例病因不明.在下丘脑综合征的首发症状中,多饮、多尿和摄食障碍位居前2位.结论 颅内肿瘤为小儿下丘脑综合征的重要原因,其中生殖细胞瘤可能是第1位的原因.多饮多尿,摄食障碍为下丘脑综合征重要的首发症状.对中枢性尿崩症患儿、摄食障碍患儿和不明原因的下丘脑综合征患儿均应长期进行随访,定期进行垂体核磁增强扫描,以期发现随时可能出现的颅内肿瘤.
