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WT1基因突变与肾母细胞瘤的研究进展

Progress in the mutation of WT1 gone and Wilma' tumor

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 中华系列

机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科100045
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关键词: WT1基因 突变 肾母细胞瘤

摘要:
WT1基因是目前公认的与肾母细胞瘤直接相关的抑癌基因.作为一种双重作用的转录调控因子,WT1基因在胚胎肾脏的发育过程中发挥了重要作用.尽管在散发的肾母细胞瘤患者中,WT1基因的突变率并不高,但WT1基因的突变对肾母细胞瘤的临床经过、病理类型及远期预后有着重要影响.新近发现的WTX基因也是肾母细胞瘤的重要抑癌基因,虽然WTX与WT1基因突变之间没有交叉,但两者都表达在目前认为是形成肾母细胞瘤的胚胎肾多能干细胞中,它们的异常突变可能最终导致肿瘤的发生.

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第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科100045
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