摘要：
血友病是一种X-连锁隐性遗传性出血性疾病,由于血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起,分别称为血友病A或血友病B.血友病A发病率占新生男婴1/5 000～10 000,血友病B为1/25000～30 000.根据血浆FⅧ/IX浓度,血友病被分为重型(<1%)、中型(1%～4%)、轻型(5%～25%).出血是血友病的主要临床表现,关节腔及肌肉出血常见,其他常见出血部位还包括消化道、皮肤黏膜、中枢神经系统等.而在血友病所有部位的出血中,以颅内出血(intracranial haemorrhage,ICH)居死亡率和神经系统致残率之首,是除HIV之外引起血友病人死亡的主要原因.
