摘要：
目的 了解我国儿童血友病人合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、治疗方案及预后,以便做到早诊断、早治疗以减少致死、致残发生.方法 对北京儿童医院血友病工作组2006年12月至2009年5月登记的21例血友病合并ICH的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 ①发生ICH的平均年龄是2岁10月,小于3岁病例占66%,中、重型血友病占90%,76%病人发生ICH前有明确头部外伤史.② 50%以上病例在发生ICH后诊断为血友病,年龄均<3岁,轻/中型病人占82%.③ 7例(33%)再发ICH全部为中、重型病人,血友病B占43%,57%病人预后不良.④死亡3例,后遗症5例.预后不良组替代治疗因子剂量、疗程低于预后良好组.结论 中、重型血友病、3岁以下儿童、头部外伤史是儿童血友病人发生ICH的危险因素;ICH可能是轻中型血友病婴幼儿的首发症状;中重型、血友病B应警惕再发ICH可能,再发ICH预后不良;替代治疗欠缺(不及时、剂量小、疗程短)可导致预后不良.
