目的 总结儿童失神癫(癎)(CAE)的治疗和预后,为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据.方法 对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访.CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的癫(癎)及癫(癎)综合征分类诊断标准,并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准.根据CAE的选药原则进行治疗,评估CAE患儿的远期预后.结果 3家医院共收集符合ILAE CAE诊断标准的患儿339例,其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准.296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果 ,有随访结果 者240例(81.1%),其中男94例(39.2%),女146例(60.8%).失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁,其中4～8岁174例(72.5%).39例(16.2%)有热性惊厥史,18例(7.5%)有热性惊厥家族史和(或)癫(癎)家族史,5例(2.1%)有失神癫(癎)家族史.失神癫(癎)发作频率为每日5～50次,其中每13发作10～30次占80%.出现失神持续状态1例.伴全面强直-阵挛发作12例(5.0%).所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3 Hz棘慢波爆发,头颅影像学检查均未见异常.治疗首选丙戊酸234例,其中217例(92.7%)于服药后3 d至6个月发作完全控制,15例加用另一种药物(其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例)后发作控制,余2例单用丙戊酸2年后仍有发作,但发作次数明显减少;首选拉莫三嗪4例,其中3例发作控制,1例服药1年发作未控制,改用丙戊酸1周后发作控制.2例首选托吡酯治疗,其中1例发作控制,1例服药5个月效果不明显,改用丙戊酸2个月后发作控制.240例患儿随访时间为2～7年,158例(65.8%)已停用抗癫(癎)药物,其中停药1年以上者96例,停药后均无复发;82例尚未停用抗癫(癎)药物患儿中,80例发作完全控制2年以上,仅有2例仍有失神发作.随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例(71.3%).结论 丙戊酸是治疗CAE的首选药物,对绝大多数患儿疗效好.少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物.典型CAE患儿远期预后良好.