目的 烟雾病是先天的以颅底动脉环动脉进行性阻塞为特点的疾病,成人烟雾病的缺血表现以往的认识有很多不足,本文就成人烟雾病的缺血表现进行一些阐述.方法 我们研究了我们治疗的成人烟雾病患者88例,共有49例病史中有缺血表现.我们记录了患者首次发病的症状,及病人当时的临床症状分级,并在以后进行随访,10例失随访,随访时间1～120个月(平均45个月).并记录了随访.前后患者情况的变化.同时记录了缺血患者的脑血管造影以及MRA表现,并采用CT或MRI来了解脑实质的缺血情况,并有10例患者采用SPECT验证.结果 成人烟雾病以缺血为首发症状的共有49例,占病例总数的55.7%,其中有7例出现颅内出血(15.2%).患者的年龄和脑血管闭塞的严重程度并没有相关性;且血管造影显示血管闭塞的严重程度也不能反应脑内梗死灶发生的情况;7例首发症状是缺血的患者转化为脑内出血的平均时间是18个月(1～56个月).从7例由缺血转变为出血的患者中,临床症状的严重程度、DSA的分级和脑内梗死灶的情况和其他患者并没有明显的差异;从统计学上有意义的只是梗死的部位和闭塞血管的位置有明显相关.结论 成人缺血性烟雾病发病的比例并不是很低.如果这类患者年龄在30～40岁,既往没有其他引起脑梗死的危险因素,存在脑内有多发的无法解释的梗死灶,应该考虑到有患这种疾病的可能.进行相关的辅助检查后,积极采取治疗措施,可以改善这类患者的预后.