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[1]首都医科大学附属北京儿童医院
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
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球形细胞增多症
红细胞膜蛋白
摘要：
本文目的在于总结我院自１９６０～１９９０年收治的ＨＳ１７０例的临床特点和牌切除疗效；通过对红细胞膜蛋白定量和结构分析，探讨ＨＳ的发病机理。１７０例中，男９０例，女８０例。发病年龄＜１岁６７例，１～５岁７２例。家族史阳性占４１％。贫血、脾大、肝大、黄症为本症四大表现。外周血均见典型小球形红细胞，ＯＦ试验均增高。红细胞膜蛋白分析采用ＳＤＳ－聚丙烯酸胺凝胶电泳和透射电镜方法。结果１３４例行切脾手术，术后均见Ｈｂ著回升，网织红细胞恢复正常，无一例感染或死亡。９例膜蛋白分析，ＳＰα分别减少２９～６０％，７例ＳＰβ缺乏１８～２６％；超微结构发现患者ＳＰ缺乏，骨架松散，网格不匀，证实ＨＳ确有膜骨架蛋白先天性缺陷。
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院
推荐引用方式(GB/T 7714)：
赵新民,潘华珍,方芳,等.遗传性球形红细胞增多症临床和实验研究[J].中国小儿血液.1996,(4):
