目的 探讨A型主动脉夹层合并先天性多囊肾的外科治疗效果.方法 选取2014年11月至2018年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的11例A型主动脉夹层合并先天性多囊肾患者,其中1例术前主动脉夹层破裂死亡,1例因家属拒绝手术行保守治疗,剩余9例患者均行外科手术治疗.分析手术患者一般资料、手术结果和随访情况.结果 9例手术患者中男6例、女3例,平均年龄(46 ± 10) 岁,行主动脉根部替换(Bentall术) 6例、升主动脉替换3例、部分主动脉弓替换1例、全主动脉弓替换+ 象鼻支架植入术8例、二尖瓣置换1例、三尖瓣成形1例、左颈总动脉-左椎动脉转流1例.患者平均手术时间(480 ± 105) min,体外循环时间(229 ± 32) min,主动脉阻断时间(122 ± 32) min,选择性脑灌注时间(20 ±11) min.所有患者均成功完成手术,院内死亡1例.术后新发肾功能不全1例,低氧血症2例,新发脑梗死1例.随访率100％,最长随访时间48个月,最短6个月,全组无主动脉相关二次手术,无肾功能衰竭.结论 对于合并先天性多囊肾的A型主动脉夹层患者,行低温停循环手术治疗具有良好的近期结果.