目的 总结妊娠合并急性A型主动脉夹层的治疗经验.方法 2007年1月至2012年2月,6例妊娠合并急性A型主动脉夹层的患者接受治疗,年龄24～37岁,平均31岁.妊娠12～38周,平均24.5周.4例马方综合征,2例妊娠期高血压.主动脉夹层病理分型A3S1例,A2C2例,A3C3例.5例手术治疗,1例药物保守治疗.手术在低温体外循环或深低温停循环选择性脑灌注下完成.其中Bentall手术1例,Bentall加孙氏手术2例,升主动脉替换加孙氏手术2例,术后母亲和活体胎儿均接受随访.结果 接受药物治疗患者治疗9天后因为主动脉夹层破裂母体及胎儿死亡.5例接受外科手术患者母体均生存,胎儿成活3例,死亡2例.体外循环75～210min,平均167min;主动脉阻断83～145min,平均98min;停循环19～27min,平均23.5min.随访1.0～3.5年,平均2.2年,5例均生存.CT示手术部位形态、结构、血流无异常,支架远端的自体血管无扩张;3例婴儿生长发育好,智力正常.结论 妊娠合并急性A型主动脉夹层患者应及时手术治疗,药物治疗风险高、夹层破裂可导致母体及胎儿死亡的不良后果.术前应在多学科会诊下综合考虑主动脉病理改变、妊娠周龄来决定灌注部位、体外循环方法,选择恰当的胎儿处理方式及手术方式,从而最有效的保证母婴的安全.