目的 分析支气管内型错构瘤患者的临床资料,提高临床医生对本病的认识.方法 收集2007年6月至2018年2月首都医科大学附属北京安贞医院确诊的5例支气管内型错构瘤病例,并结合2000年1月以后国内外文献报道的病例,对支气管内型错构瘤的临床特点、诊治过程以及预后进行回顾性分析.结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄为46～69岁,平均(56±7)岁.5例患者均无发热,咳嗽、咳痰4例,咯血3例,1例无临床症状.胸部CT示5例瘤体均位于右侧支气管,3例瘤体为单纯高密度灶,1例为单纯低密度灶,1例为混杂密度灶,瘤体呈“爆米花”样改变1例.5例中3例伴瘤体远端的阻塞性肺炎,2例伴肺不张.5例均行胸部CT增强扫描,3例瘤体轻度强化,2例无强化.5例中4例气管镜下见息肉样肿物.5例均行诊断性活检,病理结果3例明确为支气管内型错构瘤.4例患者行肺叶切除术,1例行气管镜下瘤体切除,5例病理均确诊为支气管内型错构瘤.术后随访时间为6个月至5年,均未见复发.结论 支气管内型错构瘤是少见的支气管内良性肿瘤,临床症状及影像学无特异性.气管镜下可见息肉样肿物.病理学是确诊的金标准.