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文章类型：
机构：
[1]中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血管中心三病区100037
北京协和医学院
[2]南京大学医学院南京鼓楼医院心胸外科210008
南京大学
[3]首都医科大学附属北京安贞医院心外科100069
临床科室
心脏外科中心
首都医科大学
首都医科大学附属安贞医院
首都医科大学附属北京安贞医院
出处：
ISSN：
关键词：
马方综合征
发病机制
摘要：
马方综合征(MFS)是原纤维蛋白1(FBN?1)基因突变导致的结缔组织常染色体显性遗传性疾病,发病机制尚不明确.MFS患者的心血管系统主要表现为主动脉瘤样扩张,通常因为动脉瘤破裂而死亡.现有的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病.明确发病机制并加以阻断,成为该病治疗的新希望.目前,针对MFS发病机制的研究有诸多进展,本文对相关研究进行综述,以便为MFS的发病机制和治疗研究提供新思路.
基金：
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2016?I2M?1?016)
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中文影响因子：
第一作者：
第一作者机构：
[1]中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血管中心三病区100037
通讯作者：
通讯机构：
[3]首都医科大学附属北京安贞医院心外科100069
推荐引用方式(GB/T 7714)：
谢恩泽华,公兵,赵锐,等.马方综合征发病机制的研究进展[J].中华心血管病杂志.2019,47(8):664-668.
