目的 探讨少年儿童马方综合征主动脉根部瘤合并二尖瓣病变的外科治疗方法以及近中期结果.方法 2010年3月至2016年7月期间,共5例少年儿童主动脉根部瘤合并二尖瓣关闭不全者在首都医科大学附属北京安贞医院接受主动脉根部替换术(Bentall)+二尖瓣置换术(MVR),所有患儿均为马方综合征.全组平均年龄为(12.0±1.6)岁(10～ 14岁);其中男2例,女3例.术前左心室射血分数为(60±4)％,左心室舒张末径为(56±9)mm.术后通过门诊随访、信件或者电话随访的方式进行随访.观察患儿近中期结果.结果 全组无院内死亡.体外循环时间为(154 ±23) min,阻断时间为(114±15) min.术中2例使用直径21 mm机械瓣带瓣管道,2例使用直径23 mm机械瓣带瓣管道,1例使用25 mm机械瓣带瓣管道;1例使用直径25 mm机械二尖瓣,3例使用直径27 mm机械二尖瓣,1例使用直径29 mm机械二尖瓣.重症监护室停留时间为21.0(20.0,107.0)h.呼吸机机械通气时间为18.0(16.5,42.5)h.无肾功能衰竭、二次开胸止血、纵膈感染等严重并发症.所有患儿均参与随访,随访时间为56.0(5.5,63.5)个月,1例患儿随访过程中出现恶性心律失常导致猝死,整体5年生存率为78.0％.结论 少年儿童马方综合征主动脉根部瘤合并二尖瓣病变行Bentall+ MVR具有良好的近中期结果,术中可选用与成人相仿的人造移植物型号.