目的 总结马方综合征合并主动脉根部瘤的外科治疗经验,探讨手术时机和手术方法,总结疗效.方法 1995年2月至2009年8月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤113例；其中合并主动脉夹层59例,DeBakey Ⅰ型主动脉夹层50例,DeBakeyⅡ型主动脉夹层9例；根部瘤合并中-重度主动脉瓣关闭不全81例,合并中-重度二尖瓣关闭不全9例,根部瘤直径平均(68±15) mm;术前心功能分级Ⅱ级70例,Ⅲ级32例,Ⅳ级11例.本组施行Bentall手术97例,Wheat手术6例,Cabrol手术6例,主动脉替换加升主动脉成形术4例.其中急诊手术40例,择期手术73例.同期施行二尖瓣成形术3例,二尖瓣替换术3例,冠状动脉搭桥术2例,全弓置换加术中支架象鼻术3例.结果 全组术后死亡3例,死亡率为2.6％. 102例随访3～157个月,平均(78±49)个月.晚期死亡5例,随访102例,心功能Ⅰ～Ⅱ级98例,Ⅲ级4例.结论 Bentall手术仍是治疗马方综合征主动脉根部瘤的首选方法,远期随访效果良好.对有家族史的患者避免形成主动脉夹层和主动脉破裂,根部直径≥4.5 cm推荐手术治疗.