摘要：
目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略.方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例.一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg.结果:全组无手术死亡.根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月.一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20).两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例.根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院.结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术.
