目的 探讨儿童先天性心脏病急诊病例临床特点、抢救治疗方法及转归.方法 对2011年1-6月首都医科大学附属北京安贞医院儿科急诊就诊的110例先天性心脏病患儿进行总结分析,包括急诊的症状、体征、治疗方法和转归.结果 以感染为急诊症状患儿78例,缺氧发作10例,心力衰竭9例,以其他症状就诊13例.死亡6例,其中4例以心跳、呼吸停止为急症首发症状,另2例分别以咯血、惊厥为急诊首发症状.急诊明确感染患儿给予阿奇霉素、头孢菌素类药物抗感染,高热患儿肌内注射或静脉注射赖氨匹林降温.对于喘憋、咳痰患儿给予吸氧和雾化吸入布地奈德、异丙托溴铵治疗.惊厥患儿急诊予吸氧、镇静.心力衰竭患儿均予吸氧、镇静、静脉使用利尿剂,4例(完全心内膜垫缺损合并肺动脉高压l例,室间隔缺损1例,室间隔缺损并肺动脉高压2例)加用米力农0.25～0.5μg/(kg·min)静脉滴注,维持4～6h,病情平稳后收住院.9例缺氧发作患儿经吸氧、10％水合氯醛灌肠治疗后缺氧发作缓解,另1例(大动脉转位合并室间隔缺损)患儿吸氧、10％水合氯醛灌肠治疗无效,先后予5％ NaHCO3纠正酸中毒,前列地尔[5 ng/(kg·min)泵入],症状缓解.4例心跳、呼吸停止患儿,立即予心肺复苏及相关药物,3例肺动脉高压并发咯血的患儿加用波生坦治疗.104例患儿急诊症状得到不同程度的缓解,6例死亡.结论 伴发感染是先天性心脏病患儿急诊就诊最常见的原因；伴发喘憋者异丙托溴铵雾化是安全有效的方法,心力衰竭的患儿可应用米力农,肺动脉压高致缺氧发作不缓解,应用前列地尔可以有效缓解.