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JAK-STAT通路与噬血细胞综合征

The JAK-STAT pathway and hemophagocytic syndrome

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文献详情

资源类型：

收录情况： ◇ 统计源期刊 ◇ 中华系列

作者：
魏昂[1] * ;
机构： [1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
出处：
DOI： 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2019.08.007
ISSN：

关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 发病机制 JAK-STAT通路 芦可替尼 治疗

摘要：
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、严重损害脏器功能的综合征.目前为止,该病发病机制未完全阐明.近年来有研究指出Jaus激酶(janus kinase,JAK)-STAT信号通路的活化,可以激活炎症因子相关基因转录,引起炎症因子级联反应,最终导致HLH的发生.随着JAK-STAT通路靶向药物的发明,有研究发现JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)可用于治疗HLH.该文就JAK通路过度激活与HLH的关系以及JAK抑制剂在HLH中的作用机制和临床研究结果进行综述.

基金：
国家科技重大专项(2017ZX09304029004)%北京市科技委员会首都临床特色应用研究与成果推广(Z171100001017050)%国家自然科学基金(81700186)%北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心儿科专项重点项目(XTZD20180202)National Science and Technology Key Projects(2017ZX09304029004)%Beijing Municipal Science & Technology Commission(Z171100001017050)%National Natural Science Foundation of China(81700186)%The Pediatric Medical Coordinated Development Center of Beijing Hospitals Authority Beijing Municipal Administration of Hospitals(XTZD20180202)
语种：
中文
中文影响因子：
第一作者：
第一作者机构： [1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
魏昂.JAK-STAT通路与噬血细胞综合征[J].国际儿科学杂志.2019,46(8):566-570.

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