先天性心脏病患者2％～3％存在肺动脉分支狭窄(pul-monary branch stenosis,PBS),可累及单支或多支肺动脉(pulmonary artery,PA).PBS可单独发生,也常与其他先天性心脏病并存(如:单心室、房间隔缺损,室间隔缺损及法洛四联症等);PBS亦见于一些遗传性综合征,如Williams及Alagille综合征等.而临床更常见的是获得性PBS,如在先天性心脏病外科术后PA补片处出现瘢痕挛缩、吻合口纤维化、血管内皮损伤以及人工管道牵拉等,均可导致医源性PBS发生.无论先天性还是获得性PBS,即使是单侧病变也可潜在地影响PA血流动力学进而造成右心室的功能不全,引起患者临床症状及表现,因此,只要PBS显著就需择期治疗.PBS可大致分为四种类型[1]:①狭窄局限于PA主干或单侧分支;②狭窄位于左右PA分支起始处;③多发远端分支狭窄;④狭窄涉及左右PA分支及远端多节段.通常认为PBS的治疗指征为:右心室或主肺动脉压大于主动脉的1/2或单侧肺血流量小于总肺血流35％[2].目前PBS的治疗有内科介入和外科手术矫治两种方式,随着临床技术的提高,镶嵌治疗也逐渐开展,给PBS患者的治疗带来更多选择.现将PBS的治疗现状综述如下.