目的 探讨先天性胆总管囊肿胰胆合流共同管开口位置与共同管长度、胆总管扩张程度的关系。方法 对38例先天性胆总管囊肿的患儿行术中胆道造影或ERCP检查，了解胰胆合流共同管开口于十二指肠的位置与共同管长度关系，以12例非胆总管囊肿患儿为对照组。结果 对照组中，十二指肠乳头均开口于十二指肠降段的中部，而38例先天性胆总管囊肿患儿中11例(28.9%)开口于十二指肠降段，共同管平均长度为（1.28+0.46）cm;27例27例(71.1%)开口于降段以远，共同管平均长度为（2.64+0.78）cm，后者较前者明显延长(P=0.038)。表明共同管开口远，共同管的长度增加。另外共同管开口于十二指肠降段内的患儿中，36.4%(4/11）胆总管为囊状扩张，而开口于十二指肠降段较远患儿中，囊肿型占55.6%（15/27），两者差异有显著性意义（P<0.01）。表明共同管开口远，胆总管扩张明显。结论 胰胆合流共同管向十二指肠远端开口异位是先天性胆总管囊肿的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆合流共同管延长的病因。