目的探讨血小板源性生长因子受体α(platelet-derived growth factor receptor alphapositive,PDGFRα)阳性细胞在儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)发病中的表达与意义。方法应用免疫组织荧光双染方法对首都医科大学附属北京儿童医院30例UPJO患儿肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction,UPJ)组织(为UPJO组)及10例因肾脏肿瘤行肾输尿管切除术患儿的UPJ组织(排除肾盂输尿管连接部狭窄以及其他泌尿系统畸形,病理结果证实肿瘤未侵犯肾盂输尿管交界处,为对照组)进行染色观察,同时分析所有患儿PDGFRα阳性细胞表达的小电导钙离子激活钾离子通道3型(small conductance calcium-activated potassium channel 3,SK3)表达水平。结果 PDGFRα阳性细胞表型区别于Cajal间质细胞,与平滑肌细胞、神经纤维关系密切。PDGFRα细胞在UPJO组中的分布与对照组相似,而该细胞表达的SK3通道在UPJO组中显著低于对照组。结论 UPJO患儿肾盂输尿管连接部PDGFRα细胞上SK3通道表达降低,推测SK3通道可能通过干扰UPJ蠕动参与UPJO发病过程。