目的探讨家族性低镁血症继发低钙血症（familial hypomagnesaemia with secondary hypocalcaemia,HSH）的药物治疗。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科诊治的HSH患儿的临床特征及药物治疗,并对其进行8个月至3年8个月的随访观察。结果 4例患儿中男、女各2例,临床表现主要有惊厥、易惊、易激惹及发育落后。初始治疗给予MgSO4注射液0. 17～0. 44mmol·kg-1·d-1肌内注射,症状缓解后镁剂口服的维持剂量为0. 09～0. 19 mmol·kg-1·d-1。4例患儿均未达到血镁正常水平,但随访显示均无惊厥发作,其中3例预后良好,发育正常,1例因未及时明确诊断及补镁治疗,遗留极重度发育落后。结论推荐HSH长期口服补镁的治疗目标为维持患者达到无低镁临床症状并使钙代谢正常化的镁剂量。持续口服补镁治疗后患儿虽长期处于低镁状态,但未对患儿神经发育造成不良影响。