目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归.方法 对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1:1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例.所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例.出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例.自主神经系统受损5例,均表现为多汗.辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例.2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号.1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤.经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善.结论 抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛.对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳.