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儿童局灶性皮质发育不良ⅱ型病例脑组织中阳离子-氯离子共转运体(nkcc1/kcc2)的表达

Expression of cation chloride cotransporter (NKCC1/KCC2) in brain tissue of children with focal cortical dysplasia type Ⅱ

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C ◇ 中华系列

机构: [1]北京市海淀医院(北京大学第三医院海淀院区)病理科 [2]首都儿科研究所神经外科 [3]首都医科大学宣武医院病理科
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关键词: 儿童 皮质发育畸形 阳离子 离子转运

摘要:
目的探讨儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病例的脑病灶中形态异常神经元(dysmorphic neuron)和气球细胞(balloon cell)的阳离子-氯离子共转运体(NKCC1/KCC2)的表达情况, 提示可能存在的癫痫发生的形态学基础。方法收集2017年2月至2019年12月在北京市海淀医院(8例)及首都医科大学宣武医院(12例)癫痫手术后石蜡包埋的脑组织, 选择患者年龄在14岁以下的诊断为FCDⅡa型10例、FCD Ⅱb型10例。采用免疫组织化学、免疫组织化学双染的方法, 检测1型Na-K-2Cl共转运体(NKCC1)、2型K-Cl协同转运体(KCC2)在FCDⅡa型、FCDⅡb型中的表达情况。对NKCC1在FCDⅡa型的形态异常神经元和正常神经元免疫组织化学染色测定平均吸光度(IA)值。结果 (1)正常大脑皮质神经元细胞质表达NKCC1, 细胞膜表达KCC2;(2)在FCDⅡa型的形态异常神经元中, NKCC1表达量增加, 与正常神经元表达比较IA值差异有统计学意义(t′=7.618, P<0.01)。KCC2在形态异常神经元异常表达为细胞质阳性。(3)在FCDⅡb型中NKCC1/KCC2在形态异常神经元的表达与FCDⅡa型相同。气球细胞中NKCC1异常表达为阴性或少许稀疏细胞膜着色, KCC2异常表达为阴性。结论形态异常神经元及气球细胞中NKCC1/KCC2的表达模式与成熟神经元表达模式完全不同, 其蛋白表达变化可能影响到神经元跨膜氯离子流, 从而影响了抑制性神经递质γ-氨基丁酸的作用, 导致神经元兴奋性增加, 这个过程可能与临床癫痫症状发生相关。

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第一作者机构: [1]北京市海淀医院(北京大学第三医院海淀院区)病理科
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