摘要:
目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5%),女20例(34.5%);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6%.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0%),其次为发热(19.0%).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4%),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0%),同时识别者5例(8.6%).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5% vs.7.1%,P=0.007;神经系统受累:36.4% vs.4.8%,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2%)显著高于存活患者(3 1.3%),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.