目的 分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎(AASV)的特点,提高对本病的认识.方法 2001年6月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院共诊断儿童原发ANCA相关小血管炎患儿20例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行总结分析.结果 20例患儿中,呼吸道受累9例、肺脏受累19例、肾脏受累14例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性10例、蛋白酶3(PR3)阳性7例;14例行病理检查,其中肾脏病理检查9例、鼻黏膜病检2例、皮肤活检2例、肺活检1例.20例患儿中18例给予糖皮质激素治疗(其中12例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),2例未接受激素或免疫抑制剂治疗.最终10例患儿好转出院(其中4例继续间断返院行甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗),8例患儿因经济等原因放弃继续治疗并失访,2例死亡.结论 儿童AASV临床表现多样,主要累及上、下呼吸道及肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.本病临床诊断率低、误诊率高.