目的：总结贝赫切特综合征致主动脉瘤形成的临床特点及综合性治疗经验，探讨临床诊治的方法。方法回顾性4例贝赫切特综合征致主动脉瘤患者的临床资料，对其临床特征、影像学特点及治疗情况进行总结。结果2例患者给予腔内支架置入术，手术时间较短，术后2周出院，未见脊柱缺血所致截瘫现象。2例患者未达到手术标准，根据口腔溃疡、会阴部溃疡或皮肤损害等临床症状及血沉和C反应蛋白值指导保守治疗，并定期复查胸部CT血管造影( CTA)。4例患者随访8~60个月，一般情况良好，未见主动脉瘤形成。结论贝赫切特综合征导致主动脉瘤形成，多见于年轻男性。胸部CTA应作为诊断手段，一旦发现主动脉瘤，应积极干预。若瘤径范围有限，可内科保守治疗，并密切随诊。腔内治疗是一种可靠的治疗手段，但腔内覆膜支架置入术后再次发生主动脉瘤很难避免。为了抑制血管炎、防止动脉瘤复发，应当使用免疫抑制剂和抗血管炎性药物，并通过血沉和C-反应蛋白指导用药。