研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一般临床特点及与多发性硬化(MS)的区别.方法? 收集2016年1月—2017年12月于宣武医院神经内科住院的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,依据2015年NMOSD诊断标准及2017年McDonald诊断标准进行筛选,对NMOSD及MS患者临床资料进行回顾性分析,并比较NMOSD及MS患者临床特点.结果? 纳入NMOSD患者233例,MS患者125例,平均发病年龄分别为(43.0±14.7)岁、(38.1±11.2)岁,男女比例分别为1∶4.5、1∶2.6.NMOSD多以视神经受损症状起病,顽固性瘙痒、恶心、呕吐可能是其特征性临床特征;MS则多以脑损伤起病.大多数NMOSD和MS患者的首次发病无明显诱因,可能的诱因有上呼吸道感染、劳累、疫苗接种、产后等.NMOSD及MS脑脊液压力方面无明显区别,相比MS患者,NMOSD患者脑脊液白细胞计数高于正常.血水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)与脑脊液寡克隆区带(OB)为鉴别二者重要生物标志物.结论? NMOSD最多被误诊的疾病是MS,尤其是疾病初期及对于AQP4-IgG抗体测试阴性的NMOSD患者.顽固性瘙痒、恶心、呕吐可能是NMOSD的一个被低估的特征.血AQP4-Ab与脑脊液OB分别为NMOSD及MS重要的生物标志物,对鉴别两种疾病意义重大.