目的 探讨原发于腹部和纵隔儿童神经母细胞瘤(NB)的临床、生物学特征及短期预后情况.方法 回顾性分析2013年1月至2017年1月诊治的223例NB患儿的临床资料.按照原发部位不同,将患儿分为腹部组(包括肾上腺与腹膜后)(147例,65.92％)及纵隔组(76例,34.08％),对比分析其临床、生物学特征及复发进展情况;绘制生存曲线并进行比较;通过Logistic回归分析发病年龄、肿瘤分期、病理类型、MYCN基因及原发部位与复发进展的关系.结果 腹部组患儿的中位发病年龄为37(24,54)个月,较纵隔组26(14,46)个月中位发病年龄大.在肿瘤标志物方面,以血清NSE含量100 ng/ml为界,腹部组91.84％(135/147)的患儿NSE＞ 100 ng/ml,而纵隔组仅17.10％(13/76),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).腹部组与纵隔组的血清LDH(中位数879.00U/L和309.00 U/L)、铁蛋白(中位数262.15 ng/ml和50.20 ng/ml)及尿HVA(中位数28.20％和10.20％)比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).在原发灶影像学表现方面,腹部组肿瘤原发灶最大径中位数为11.30 cm,且83.67％(123/147)患儿的肿瘤包绕重要血管生长;而纵隔组肿瘤原发灶最大径中位数为6.20 cm,且52.63％(40/76)的肿瘤未包绕血管.根据国际病理学分类标准(INPC),腹部组有65例(44.22％)病理预后分型为预后不良型,而纵隔组为22例(28.95％),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).MYCN基因扩增,腹部组患儿中检测到34例(23.13％),而在纵隔组中仅检测到1例(1.32％),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).根据COG危险度分组,腹部组高危患儿占85.03％(125/147),而纵隔组仅占28.95％(22/76).中位随访时间29个月,共有60例腹部组及10例纵隔组患儿出现肿瘤复发进展.多因素分析显示MYCN基因扩增及原发部位为腹部是本组患儿复发进展的独立危险因素.结论 原发于腹部及纵隔的NB具有不同的临床、生物学及预后特征,腹部为预后不良部位,而纵隔为NB的预后较良好部位.