摘要:
目的 总结儿童节细胞性神经瘤(GN)的临床特征及预后情况,以提高临床认识及诊疗水平.方法 收集2012年1月至2017年6月于首都医科大学附属北京儿童医院诊治的90例GN患儿信息.包括临床资料、肿瘤标记物、影像学检查及病理组织学检查结果、手术方式及并发症,并对患儿进行随访以了解预后情况.结果 本组90例患儿中,男38例,女52例;中位发病年龄71(55,98)个月;肿瘤原发部位以纵隔最常见(51.1%);32.2%的患儿通过影像学检查意外发现肿瘤病灶,28.9%的患儿因咳嗽等呼吸道症状就诊发现肿瘤,其他常见的还包括腹痛等腹部症状;大部分患儿肿瘤标记物水平不升高(24.7%的患儿血清神经元烯醇化酶升高;4.8%的患儿24 h尿香草扁桃酸升高;10.6%的患儿血清乳酸脱氢酶升高);CT或MRI等影像学检查提示原发肿瘤最大径中位数6.6(4.7,8.8)cm;19例(21.1%)肿瘤包绕重要血管,其他71例(78.9%)肿瘤造成血管的推挤移位或无明显关系.根据INSS分期标准,90例(100%)患儿均为局限性肿瘤.90例患儿全部行手术治疗,82例(91.1%)行一期肿瘤完全切除术、5例(5.6%)行次全切除术、3例(3.3%)行肿瘤分期切除术;手术并发症发生率8.9%,主要包括乳糜胸、Horner综合征、血管损伤等.90例患儿中获访80例(88.9%),74例(92.5%)无病生存、5例(6.3%)术后微小病灶残存、1例(1.3%)因其他疾病去世.结论 GN是一种良性肿瘤,发病年龄较大,症状轻,肿瘤标记物多位于正常范围内.手术切除是主要治疗方式,整体预后良好,但需长期随访观察.