目的 分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况.方法 对1990年1月～2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析.结果 诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月～15岁,其中3例为女性.2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻.4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高.超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶.2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术.2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案).1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今.结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊.尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要.早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后.