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机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心国家儿童医学中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
医技科室
科研平台
国家儿童医学中心
血液疾病研究室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
青少年
急性淋巴细胞白血病
临床特征
预后
摘要：
目的 探讨经中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008方案治疗的青少年急性淋巴细胞白血病患者的临床特征及预后.方法 对2008年2月至2012年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心的青少年组(10～ 18岁)与儿童组(＜10岁)患者临床表现、免疫分型、遗传学特征及预后情况等进行对比分析.结果 共有723例患儿接受CCLG-2008方案治疗.其中青少年102例(14.11％).相比儿童患者,青少年患者骨髓免疫分型具有更高T-系表达比例(14.71％ vs.5.80％),且细胞遗传学特征分析提示,青少年患者中存在明确的预后不良基因表现型t(9;22) (8.82％ vs.4.99％)以及t(1;19) (8.82％ vs.5.15％)表达比例增高的趋势,而提示预后良好的t(12;21)(21.74％vs.8.82％)发生比例则显著减低.但在相同危险分组情况下,中危组青少年组与儿童组5年整体生存率(overall survival,OS)与无事件生存率(event-free survival,EFS)差异无统计学意义,分别为(92.88％vs.90.86％)与(77.09％ vs.82.90％).值得注意的是,在高危组中,青少年组患者5年EFS明显低于儿童组(42.78％vs.54.12％).结论 尽管存在预后不良因素,青少年白血病患者在接受儿童急性淋巴细胞白血病CCLG-2008化疗方案后仍可得到较满意的OS.但如何改善高危组青少年患者的预后则仍是当前治疗难点.
基金：
北京市医院管理局青苗人才计划(QML20161202)%国家自然科学基金青年基金(81400074)%北京市医院管理局登峰人才培养计划团队(DFL20151101)%北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(ZY201404)%首都卫生发展科研专项-重点攻关(首发2016-1-2091)
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第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心国家儿童医学中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
于皎乐,吴敏媛,张瑞东,等.青少年急性淋巴细胞白血病临床特征及预后分析[J].中国实用儿科杂志.2017,32(9):687-692.
