目的 探讨儿童高嗜酸性粒细胞综合征(HES)的临床特点以及治疗.方法 回顾性分析2009年1月至2016年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例儿童HES临床表现、实验室检查、胃镜和影像、病理、治疗经过,结合相关文献对儿童HES临床特点以及诊治进行探讨.结果 13例HES中男7例(54％),女6例(46％);年龄3～ 14岁;病程1～72个月;外周血嗜酸性粒细胞计数(4.5 ～ 29.2)× 109/L.受累器官:胃肠12例(92％),肾脏膀胱11例(84％),肺部7例(53％),可疑心脏受累3例(23％),皮肤1例(8％),肝脏1例(8％);2个部位受累共6例,3个部位受累5例,4个部位受累2例.治疗上均给予泼尼松口服治疗,随访10例均无临床不适症状(2例已停激素),但嗜酸性粒细胞仍有不同程度升高,3例失访.结论 儿童HES多见于学龄以及青春期儿童,以胃肠道、泌尿系统、肺部受累多见,糖皮质激素治疗有效,需要小剂量长期维持.