目的 对奥曲肽治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的效果及安全性进行分析.方法 选取2002年2月至2016年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的26例CHI患儿为研究对象,患儿确诊后均曾应用奥曲肽进行治疗.对26例患儿的临床资料进行总结,对奥曲肽对CHI的疗效、副作用、预后等进行了分析.结果 26例患儿中,16例(61.4%)对奥曲肽有效,5例(19.2%)对奥曲肽无效,5例(19.2%)对奥曲肽疗效待明确.16例对奥曲肽治疗有效的患儿中,有7例曾进行CHI相关致病基因的检测,结果检测到6例患儿携带ABCC8基因突变;有14例曾应用二氮嗪进行治疗,其中1例有效,8例无效,5例疗效待明确.26例患儿中,有4例曾进行胰腺18氟左旋多巴正电子发射断层扫描,其中3例局灶型患儿进行了胰腺部分切除术治疗,均获得治愈.应用奥曲肽后,有9例患儿出现不同程度的副作用.结论 奥曲肽对二氮嗪无效的CHI患儿有着良好的疗效.对二氮嗪无效的CHI患儿,应尽快完善胰腺18氟左旋多巴正电子发射断层扫描以明确患儿的胰腺组织学类型,必要时可行不同程度的胰腺切除术来预防严重低血糖的发生.