目的：通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查，了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例，进行临床基本资料记录（病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白）及全面的听力学检查听性脑干反应Auditory Brainstem Response （ABR）、稳态多频诱发电位Auditory steady-state response（ASSR）、畸变产物耳声发射Distortion Product Oto?acoustic Emissions（DPOAE）、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名，其中男16名，女24名，年龄最大17.8岁，年龄最小0.4岁，中位年龄10岁。病程最短2天，最长1642天，中位病程为30天，听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中，有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋，基因检测结果血液中线粒体tRNA leu (uur)A3243G突变，突变比例为42.8%，尿液中A3243G有突变，突变比例为83.2%，确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常；但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性（P<0.05）。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变，这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关，是一种早期的周围器官损害表现；对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测，以除外线粒体糖尿病。