目的 探讨噬血细胞综合征患儿检验指标变化及成分输血在该病支持治疗中的作用.方法 将符合噬血细胞综合征诊断条件的患几分为输血组和未输血组,统计分析患儿病原体检测结果,分别比较其白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、丙氨酸氨基转移酶、单纯天冬氨酸转移酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原、部分凝血活酶时间及C-反应蛋白等结果,统计输血组不同ABO血型患儿输注成分血的品种和数量.结果 在78.05％ (64/82)的患儿体内检出病原体,其中巨细胞病毒感染占大多数(73.44％,47/64).2组患儿的多项检验指标均有异常,输血组患儿的血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原含量、部分凝血活酶时间等检验指标较未输血组的差异有统计学意义(P＜0.05).其他检验指标的差异无统计学意义(P＞0.05).输血组患儿输注最多的血液成分是新鲜冰冻血浆(人均700 ml),其次是悬浮红细胞(入均4.44U).结论 巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因,该病患儿为多脏器受累,多种检验指标严重异常.成分输血,尤其是新鲜冰冻血浆的输注在重症噬血细胞综合征患儿支持治疗中发挥了重要作用.