摘要：
目的探讨巨大婴儿纤维性错构瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法对1例巨大婴儿纤维性错构瘤的临床和病理特征进行观察并复习文献.结果患儿因发现左下肢巨大肿物5个月后入院.大体见肿物位于皮下,大部由灰黄脂肪组织构成,其内穿插不规则灰白质韧区;镜下肿瘤由富含胶原的纤维组织、原始间叶细胞岛及成熟脂肪组织组成;免疫组化染色成熟脂肪细胞 S -100(+);肌纤维母细胞 SMA (+);原始间叶细胞及部分肌纤维母细胞 CD99(+);8%瘤细胞 Ki -67(+),且阳性细胞主要是原始间叶细胞.结论巨大婴儿纤维性错构瘤是一种更为少见的发生于皮下的良性肿瘤,也具有特征性病理表现,但其常因手术不易切净而有复发风险,故应密切随访.
