目的 探讨婴儿纤维性错构瘤临床病理学特点及预后.方法 收集2009-2014年北京儿童医院确诊的婴儿纤维性错构瘤12例,观察其临床及组织病理特点.结果 本组婴儿纤维性错构瘤12例中男7例,女5例,中位年龄8个月(5～ 20个月),中位发病年龄3.5个月(1～12个月),中位病程5个月(1～12个月).皮损表现为肤色至淡红色皮下结节或斑块,其中发生于躯干部5例,四肢6例,阴囊1例;12例中10例皮损为单发,2例为多发;皮损最大径2～ 25 cm,其中10例肿物生长迅速,质地软至硬,常首诊或误诊为血管瘤、脂肪瘤或纤维瘤等.9例患儿手术切除无复发,3例患儿术后复发,再次切除后未再复发.组织形态及免疫组化染色,12例肿瘤均可见编织状排列的纤维组织、成熟脂肪组织及同心圆排列的间叶细胞,肿瘤以前两者为主,但比例差异较大;纤维组织表达平滑肌肌动蛋白(SMA),脂肪组织表达S100,间叶细胞表达CD99;间叶细胞可不同程度地向纤维组织和脂肪组织分化.结论 婴儿纤维性错构瘤多于婴儿期前6个月内起病,为好发于躯干或四肢、生长迅速的孤立性良性软组织肿瘤,其皮损表现多样,具有特征性的组织病理学改变.手术切除效果良好.