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[1]首都医科大学附属北京儿童医院100045
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
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关键词：
常染色体隐性遗传性多囊肾
常染色体显性遗传性多囊肾
先天性肝纤维化
摘要：
目的分析常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)儿童期发病临床特点.方法回顾性分析8年间7例ARP-KD患儿的临床特点,腹部CT、B超等影响学检查结果并结合相关文献进行总结.结果ARPKD儿童期发病以肝脾大为主要表现,肝功能基本正常,肾脏受累不明显,肝脏病变与肾脏病变呈相反趋势.结论由先天性肝纤维化所致肝脾肿大及门脉高压是ARPKD儿童期发病患儿的主要临床表现及死亡原因.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王辉,沈颖.常染色体隐性遗传性多囊肾儿童期发病的临床分析[J].中国医刊.2002,37(7):26-27.
