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小儿原发性硬化性胆管炎

Primary Sclerosing Cholangitis in Children

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资源类型:

收录情况: ◇ 中华系列

机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院外科100045
出处:
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关键词: 硬化性胆管炎 免疫缺陷 肝移植

摘要:
原发性硬化性胆管炎是一少见的肝内外胆管均可受到侵犯的慢性炎症,病理表现为进行性胆管系统纤维性变,导致胆管不同程度、不同部位的狭窄或闭锁.多数认为病因与:①常染色体隐性遗传;②环境污染、药物中毒;③细菌病毒感染;④自身免疫异常有关.诊断主要依据病史、肝功能检查、肝穿刺活检.以保守治疗为主,可能时行胆肠内引流或经内窥镜、PTC放导管扩张,弥漫性胆管病变可行肝移植术.本病预后差,多死于肝硬化、感染及出血.

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第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院外科100045
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