目的 探讨大动脉炎肺动脉受累患者的临床特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年8月间收治大动脉炎肺动脉受累患者的临床资料.结果 10年间安贞医院共收治大动脉炎患者233例,肺动脉受累患者17例,占同期所有大动脉炎患者的7.3％.其中,男3例,女14例,男女比例1∶4.67.确诊年龄16 ～ 59岁,平均(40±13)岁.临床表现最常见的症状为活动后气促(15例,88.2％),最主要的体征为双上肢收缩压差＞10 mm Hg(9例,52.9％),其次为脉搏减弱或无脉(6例,35.3％)以及受累血管局部可闻及血管杂音(6例,35.3％).超声心动图检查发现13例患者有肺动脉高压,肺动脉造影显示多累及肺叶、段动脉,单侧多于双侧,右侧多于左侧.13例患者接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,11例抗凝或抗血小板治疗;5例行降肺动脉压的靶向治疗.结论 大动脉炎肺动脉受累患者的临床表现无特异性,误诊率高.应提高大动脉炎合并肺动脉受累的早期诊断意识,及早干预,改善患者预后.