目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺循环血供和相应的治疗对策.方法 2012年4月至2013年10月在北京安贞医院接受手术治疗的48例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿,患儿术前均接受多排螺旋CT检查及经胸超声心动图检查.根据多排螺旋CT检查结果确定侧支血管起源及走形路径,计算McGoon比值及Nakata指数.结果 48例患儿中,肺循环血供主要来自于动脉导管16例(33.3％),粗大的体肺侧支动脉14例(29.1％),动脉导管与体肺侧支共存18例(37.5％);McGoon比值为(1.2±0.4),Nakata指数为(130±88) mm2/m2.术式包括侧支汇聚术2例,体肺分流术29例,双向格林术13例,体肺分流加腔肺分流术4例.术后早期死亡2例.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉血供及解剖形态复杂多样化,多排螺旋CT结果结合经胸超声心动图结果综合评价肺血管情况及心内畸形可制定相应的治疗方案.