目的:总结妊娠合并艾森曼格综合征孕妇剖宫产术中麻醉管理经验.方法:妊娠合并艾森曼格综合征患者20例.患者平均年龄(25.7±4.6)岁,平均孕周(25.0±8.8)w,术前肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,SPAP)(105.8±26.6) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),氧分压(PO2)(43.0±16.1)mmHg.20例患者入院后均进行了剖宫产术.所有患者术中均行有创血流动力学监测.连续硬膜外麻醉遵循缓慢、分次给药、逐渐扩散平面的原则.全身麻醉在切皮前诱导,尽量缩短麻醉开始与胎儿娩出之间的时间间隔.术中严格控制液体入量及催产素用量,采用辅助措施减少回心血量骤然增加,酌情使用血管活性药物维持体循环阻力、降低肺血管阻力.所有患者术后均转入重症监护室(surgery intensive care unit,SICU)继续治疗.结果:15例患者行连续硬膜外麻醉,5例行全身麻醉.术中血流动力学波动主要在全身麻醉诱导阶段、连续硬膜外麻醉起效阶段及胎儿娩出前后较明显,表现为体循环血压下降、肺动脉压增加、血氧饱和度下降,其余时间多数患者较平稳.4例患者于术后2～13 d因肺动脉高压危象、多器官功能衰竭、肺部感染等死亡,术后1个月病死率为20％,其余均恢复出院.结论:剖宫产围术期是妊娠合并艾森曼格综合征患者发生心力衰竭、肺动脉高压危象甚至死亡的高危时期.持续进行有创血流动力学监测可以较好地了解患者循环状况,指导血管活性药物的应用及术中容量治疗.在辅助措施协助下硬膜外麻醉是较合适的选择.提高风险认识,做好术中麻醉管理,是降低病死率的关键环节.