目的观察血清、脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）白蛋白（albumin, ALB）、免疫球蛋白、补体水平及相关合成指标在多发性硬化（multiple sclerosis, MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）中的变化,初步分析上述指标在两种疾病诊断及鉴别诊断中的意义。方法选取91例已确诊神经系统脱髓鞘患者,包括MS患者33例,NMOSD患者58例,选取头痛患者50例作为非炎性对照组。测定血清及CSF中ALB、IgA、IgM、IgG以及血清C3、C4等浓度,并计算血清免疫球蛋白与CSF免疫球蛋白比值IgA Q、IgG Q、IgM Q、ALB Q及与年龄相关的Reiber双曲线上部判别值（Reiber’s upper hyperbolic discrimination line, Qlim）（ALB）,计算ALB Q)Qlim （ALB）比例及IgG 24 h鞘内合成率,比较分析MS、NMOSD与头痛对照组间各指标差异。结果 MS和NMOSD组患者CSF IgG、IgG Q、IgG 24 h鞘内合成率和ALB Q)Qlim （ALB）比例均显著高于对照组（P(0.05）,且MS组患者IgG 24 h鞘内合成率和IgG Q明显高于NMOSD组（P(0.05）。结论 MS和NMOSD均有血-脑脊液屏障功能损伤,而鞘内IgG的合成是MS和NMOSD的一个关键区分点,在两者的鉴别诊断中有重要意义。