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呈典型双峰脑炎表型的单纯疱疹病毒脑炎继发自身免疫性脑炎

Autoimmune encephalitis secondary to herpes simplex encephalitis with typical bimodal encephalitis phenotype

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资源类型:

收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C

机构: [1]北京丰台右安门医院神经内科,北京100069 [2]首都医科大学宣武医院神经内科
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关键词: 单纯疱疹病毒脑炎 自身免疫性脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 γ-氨基丁酸B型受体抗体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体

摘要:
目的 探讨单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特征.方法 收集7例HSE继发AE患者的临床资料,回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体检测、影像学表现,治疗及转归.结果 7例患者中男5例,女2例,中位发病年龄27(范围16~45)岁.HSE症状首发距AE症状出现的时间间隔为27(范围18~55)d.AE期症状包括精神行为异常5例(5/7),认知功能障碍3例(3/7),癫痫发作3例(3/7),记忆力减退2例(2/7),意识障碍1例(1/7),语言障碍1例(1/7),肢体运动障碍1例(1/7).AE期7例(7/7)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体均阳性;1例(1/7)合并抗γ-氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid-A/B receptor,GABABR)抗体阳性;2例(2/4)合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性.AE期3例(3/7)出现新发病灶,4例(4/7)无新发病灶.AE期7例均给予一线免疫治疗,1例加用长程免疫治疗.随访5(范围3~8)个月间,7例均预后良好,2例部分遗留HSE期出现的功能障碍.结论 HSE继发AE呈现双相病程.AE期抗体由阴性转为阳性,抗NMDAR抗体最常见,还可见抗GABABR、MOG抗体,头颅MRI可见新发病灶,新病灶的出现可能与MOG抗体介导的免疫损伤有关.继发AE对免疫治疗反应良好,但患者可遗留HSE造成的神经功能损伤.

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第一作者机构: [1]北京丰台右安门医院神经内科,北京100069
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